Диференціальний діагноз при ціанозі



Скачати 121,96 Kb.
Дата конвертації12.11.2019
Розмір121,96 Kb.
Диференціальний діагноз при ціанозі
Терміном «ціаноз» позначають синювате забарвлення шкіри та слизових, що є наслідком збільшення кількості відновленого (редукованого) гемоглобіну або його похідних у дрібних кровоносних судинах тих чи інших відділів тіла. Якщо ціанотичними є тільки периферичні ділянки тіла – губи, нігтьові ложа, вушні раковини, то це позначають терміном «акроціаноз». Синюшність, котра зумовлена потраплянням у кров барвників або відкладанням у шкірі різних речовин, називають хибним або псевдоціанозом.

Справжній ціаноз є симптомом гіпоксемії (загальної або локальної); він з’являється при концентрації відновленого гемоглобіну у крові понад 50 г/л (у нормі до 30 г/л), або понад третину від загального вмісту гемоглобіну. Через високий вміст гемоглобіну ціаноз більш виражений при справжній поліцитемії (хоча у даному випадку він не є справжнім, бо гіпоксемії немає); при анемії ціаноз з’являється тоді, коли більше половини гемоглобіну стає відновленим. Виразність ціанозу змінюється залежно від наявності того чи іншого пігменту шкіри, забарвлення плазми крові, товщини шкіри, стану капілярів тощо.

Ціаноз є простим візуальним симптомом, однак визначення ціанозу є значною мірою суб’єктивним, тому наявність ціанозу може мати мало спільного зі ступенем артеріальної оксигенації.

Ціаноз можна розділити на центральний і периферичний. При центральному ціанозі внаслідок неповного насичення артеріальної крові киснем або появи у крові похідних гемоглобіну змінюється колір як слизових, так і шкіри. Периферичний ціаноз є результатом уповільнення кровоплину у тій чи іншій ділянці тіла, що веде до незвичайно високої екстракції кисню з нормально насиченої артеріальної крові. Периферичний ціаноз виникає при вазоконстрикції або зниженні периферичного кровотоку, наприклад, при дії холоду, при шокові, застійній серцевій недостатності та захворюваннях периферичних судин. Нерідко у подібних ситуаціях колір слизової оболонки ротової порожнини і язика залишається незміненим. У клінічних умовах диференціальна діагностика між центральним і периферичним ціанозом не завжди проста, тим більше, що при деяких станах, таких як кардіогенний шок у поєднанні з набряком легень, можуть бути обидва типи ціанозу.


Основні причини ціанозу
Центральний ціаноз


  1. Зменшення насичення артеріальної крові киснем:

  • зниження атмосферного тиску (значна висота над рівнем моря);

  • порушення функції легень: а) альвеолярна гіповентиляція; б) несталі відношення між вентиляцією і перфузією; в) порушення дифузії кисню;

  • анатомічні шунти: а) деякі вроджені вади серця; б) легеневі артеріовенозні нориці.

  1. Порушення гемоглобіну:

    • метгемоглобінемія (спадкова, набута)

    • сульфгемоглобінемія (набута)

    • карбоксигемоглобінемія (псевдоціаноз)


Периферичний ціаноз


  1. Зниження серцевого викиду

  2. Дія холоду

  3. Централізація кровообігу (перерозподіл крові із кінцівок)

  4. Артеріальна обструкція

  5. Венозна обструкція


Механізми виникнення центрального ціанозу

Частою причиною центрального ціанозу є важке порушення функції легень, що полягає у альвеолярній гіповентиляції або у перфузії ділянок легень, які не вентилюються (вентиляційно-перфузійна невідповідність). У подібних випадках ціаноз може виникнути гостро, як, наприклад при важкій пневмонії, ТЕЛА або набрякові легень, або наростати поступово, у міру прогресування хронічного легеневого захворювання, наприклад, емфіземи. У останньому випадку, як правило наявна поліцитемія та зміни пальців рук у вигляді барабанних паличок. Однак при багатьох захворюваннях легень, що супроводжуються фіброзом і облітерацією капілярного русла легень, ціанозу немає, оскільки перфузія погано вентильованих ділянок легень також знижена.

Іншою причиною зниження насичення киснем артеріальної крові є скидання крові з венозної системи у артеріальну (справа наліво). Подібне спостерігається при деяких вроджених вадах серця. Оскільки шунтування можливе тільки із області з високим тиском у область із зниженим тиском, то для скиду крові справа наліво необхідно, щоб тиск у правих відділах серця перевищував тиск у лівих відділах. Найбільш поширеною вадою серця, що супроводжується ціанозом, є тетрада Фалло, при якій наявний дефект міжшлуночкової перегородки та обструкція шляхів відтоку із правого шлуночка. Чим виразніша обструкція, тим більшим є шунтування справа наліво, й, відповідно, ціаноз. У хворих з відкритою артеріальною протокою, легеневою гіпертензією і шунтом справа наліво може бути диференційований ціаноз, тобто ціаноз нижніх кінцівок, що не захоплює верхніх кінцівок.

Легеневі артеріовенозні нориці можуть бути вродженими або набутими, одиничними або множинними, дрібними або великими. З певною частотою вони зустрічаються у пацієнтів зі спадковими геморагічними телеангіектазіями (хвороба Рандю-Ослера-Вебера). Інтенсивність ціанозу, який при цьому виникає, залежить від розмірів і кількості фістул.

У хворих з серцевими або легеневими шунтами справа наліво наявність та виразність ціанозу залежать від розмірів шунта відносно величини системного кровотоку, а також від ступеня насичення оксигемоглобіном венозної крові. У хворих із центральним ціанозом внаслідок зниженого насичення артеріальної крові киснем виразність ціанозу посилюється під час фізичного навантаження. Оскільки м’язи, які виконують роботу, посилено екстрагують кисень із крові, то венозна кров, яка повертається до правих відділів серця, менше насичена киснем. Подальше шунтування цієї крові або проходження через легені, які не здатні наситити її киснем, призводить до посилення ціанозу. Крім того, оскільки системний судинний опір при фізичному навантаженні знижується, то величина шунтування справа наліво у хворих із вродженими вадами серця та комунікаціями між його відділами при цьому збільшується.

Ціаноз може бути зумовлений невеликою кількістю метгемоглобіну (форма гемоглобіну з тривалентним залізом) та ще меншою кількістю сульфгемоглобіну. Незважаючи на те, що ці стани не є частими причинами ціанозу, у випадках, коли наявність ціанозу не можна цілком пояснити порушенням функцій систем дихання та кровообігу, слід провести спектроскопію з метою виявлення цих патологічних форм гемоглобіну. Зазвичай потовщення дистальних фаланг пальців кистей при цьому не відбувається. Метгемоглобінемію можна запідозрити, якщо під час перемішування забраної від хворого крові у пробірці і при її контакті з повітрям вона залишається буро-коричневою.


Механізми виникнення периферичного ціанозу

Найбільш частою причиною периферичного ціанозу є генералізована вазоконстрикція, що викликана дією холодного повітря або води. Це нормальна реакція організму. При зниженні серцевого викиду (наприклад, при важкій застійній серцевій недостатності) вазоконстрикція є компенсаторним механізмом, який перерозподіляє кров до життєво важливих органів (серце, ЦНС), внаслідок чого може виникнути виразний ціаноз, що поєднується з холодними кінцівками. Навіть якщо насичення артеріальної крові киснем залишається нормальним, зменшення об’єму крові, що протікає через шкіру, і зниження напруження кисню на венозному кінці капіляра веде до появи ціанозу.

Далі розглянемо основні нозологічні форми захворювань, що супроводжуються ціанозом.

Класичною ознакою ціанозу при легеневих захворюваннях є його сіро-попелястий відтінок і теплі на дотик шкірні покриви («теплий сірий ціаноз»). Кінцівки хворих з легеневими захворюваннями є теплими тому, що при цих захворюваннях поряд із гіпоксемією спостерігається гіперкапнія, яка є потужним вазодилатуючим фактором. Крім того, при хронічних легеневих захворюваннях із гіпоксемією виникає деформація пальців у вигляді барабанних паличок та вторинний еритроцитоз.

Ціаноз може супроводжувати важку масивну пневмонію. При пневмонії ціаноз у дорослих буває рідше, ніж у дітей. Також спостерігають ознаки інфекційно-інтоксикаційного синдрому (гіпертермію, пітливість, озноби, міальгії), продуктивний кашель, задишку, плевритичні болі у грудній клітці. У крові виявляють нейтрофільний лейкоцитоз, на рентгенограмах грудної клітки – вогнищеву інфільтрацію легеневої тканини.

Альвеоліти (екзогенний алергічний, ідіопатичний фіброзучий) характеризуються порушенням дифузії кисню через альвеоло-капілярну мембрану. Типовим симптомом є прогресуюча задишка. Утруднення видиху немає Спільною фізикальною ознакою усіх альвеолітів є дифузні ніжні крепітуючі хрипи над легенями з обох боків, більше в нижніх ділянках. На рентгенограмах – комірчастість легеневого малюнка, іноді груба тяжистість, зменшення прозорості легеневих полів. У гемограмі типових змін немає. Іноді для встановлення діагнозу необхідна біопсія легені.

Через те, що при бронхіальній астмі здебільшого немає невідповідності між вентиляцією і перфузією легень, ціаноз не є частим симптомом цього захворювання. Утім, важка бронхіальна астма і, особливо, астматичний стан супроводжуються ціанозом. Про бронхіальну астму як причину ціанозу слід подумати за наявності рецидивуючих нападів утрудненого дихання (експіраторної ядухи), що провокуються контактом з алергеном або інфекцією, супроводжуються відчуттям здавлювання та свисту у грудях, сухим кашлем, а вкінці – виділенням незначної кількості в’язкого слизового харкотиння. При атопічній формі захворювання виявляють еозинофілію у крові та харкотинні, підвищені рівні згального та специфічного IgE.

Ціаноз є частим, хоча і неспецифічним симптомом тромбоемболії гілок легеневої артерії. Інші симптоми включають біль у грудях, задишку, тахіпное, гіпотензію, тахікардію, частий малий пульс, кровохаркання (при виникненні інфаркт-пневмонії). За наявності відповідних симптомів діагноз ТЕЛА слід підозрювати у хворих з відповідними факторами ризику – тривалим перебуванням на ліжковому режимі, іммобілізацією, недавніми хірургічними втручаннями, тромбозом глибоких вен нижніх кінцівок тощо. Рентгенологічними симптомами ТЕЛА є локальне збіднення легеневого рисунку, розширення та пульсація легеневого конуса та легеневої артерії, високе стояння куполу діафрагми, сегментарне затемнення трикутної форми при розвитку інфаркт-пенвмонії. Діагноз ТЕЛА верифікують даними вентиляційно-перфузійного сканування, спіральної комп’ютерної томографії та ангіопульмонографії.

Пневмоторакс супроводжується гострою дихальною недостатністю та ціанозом. Діагноз травматичного пневмотораксу як причина ціанозу рідко викликає труднощі – достатньо ретельно зібраного анамнезі. Спонтанний пневмоторакс проявляється раптовим болем у грудній клітці, гострою задишкою та тимпанічним перкуторним звуком над ураженим боком грудної клітки. Діагноз підтверджується рентгенологічно та під час плевральної пункції.

Легенева гіпертензія (первинна – хвороба Аєрса, та вторинна – при хронічному обструктивному захворюванні легень, пост емболічній легеневій гіпертензії тощо) супроводжується порушенням оксигенації крові у легенях, гіпоксемією та нерідко – ціанозом. Ще одним механізмом виникнення ціанозу при легеневій гіпертензії є системний венозний застій внаслідок правошлуночкової недостатності. Крім ціанозу, при легеневій гіпертензії буває задишка, ознаки правошлуночкової недостатності (застійна гепатомегалія, асцит, розширення яремних вен, набряки). Найбільш точно легеневу гіпертензію можна виявити під час допплерівської ехокардіографії (метод вибору) та катетеризації правих відділів серця та легеневої артерії («золотий стандарт»). Діагноз легеневої гіпертензії передбачає пошук основного захворювання, якщо такого не знайдено – встановлюють діагноз первинної легеневої гіпертензії.

Традиційно ціанозові при серцево-судинних захворюваннях приписують «холодний» характер і темно-фіолетове забарвлення шкіри. Слід зауважити, що з точки зору патофізіології серцевий ціаноз може бути як центральним (при вадах серця із шунтуванням справа наліво), так і периферичним (при зниженому серцевому викиді). Очевидно, що у деяких випадках ціаноз може виникати одночасно за обома механізмами.

Центральний ціаноз є одним із головних симптомів тетради Фалло, котра включає дефект у мембранозній (верхній) частині міжшлуночкової перегородки, інфундибулярний стеноз конуса легеневої артерії, компенсаторну гіпертрофію правого шлуночка та декстрапозицію аорти. Як уже обговорювалося вище, стеноз легеневої артерії веде до значного зростання тиску у правому шлуночку, який перевищує тиск у лівих відділах серця, тому шунтування відбувається справа наліво і венозна кров потрапляє в аорту. Захворювання виявляють уже в ранньому віці: притаманні ціаноз, задишка (у т.ч. й «задишково-ціанотичні пароксизми»), запаморочення, непритомність, відставання у фізичному розвитку. Згодом розвиваються гіпоксична остеоартропатія, вторинний еритроцитоз, порушення гемостазу. Вада може ускладнитися інфекційним ендокардитом, інсультом, абсцесом мозку. При обстеженні ділянки серця виявляють грубий систолічний шум. На рентгенограмах грудної клітки серце нормальних розмірів; виявляють характерну форму серця у формі «чобітка». Важливу інформацію отримують під час ехокардіографії, яка дозволяє докладно описати анатомію вади. Катетеризація серця підтверджує і уточнює інформацію, отриману під час ехокардіографії.

При аномалії Ебштейна внаслідок зміщення тристулкого клапана у бік верхівки правого шлуночка частина правого шлуночка функціонує у складі правого передсердя. Ця вада часто поєднується із відкритим овальним вікном. Оскільки скорочення міокарда правого шлуночка генерує більший тиск, ніж тиск у лівому передсерді, то шунтування через відкрите овальне вікно відбувається справа наліво і у хворих виникає ціаноз. Діагноз аномалії Ебште йна встановлюють під час ехокардіографії.

При вадах серця з шунтуванням зліва направо (дефект міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок, синдром Лютембаше, відкрита артеріальна протока) ціаноз може виникнути тільки при приєднанні розгорнутої серцевої недостатності, або при виникненні стійкої незворотної легеневої гіпертензії, коли тиск у системі легеневої артерії перевищує системний артеріальний тиск, що веде до зміни напрямку шунтування справа наліво. Цей стан називають синдромом або комплексом Ейзенменгера. З часом до ціанозу приєднуються деформації пальців у вигляді барабанних паличок. Комплекс Ейзенменгера при відкритій артеріальній протоці супроводжується диференційованим ціанозом – ціанотичними є більше нижні кінцівки, ніж верхні.

Серцева недостатність будь-якого ґенезу (внаслідок ІХС, артеріальної гіпертензії, кардіоміопатій, клапанних вад серця) супроводжується периферичним ціанозом. Діагноз серцевої недостатності в усіх випадках вимагає пошуку основного захворювання, який спирається на анамнестичну інформацію (перенесені інфаркти міокарда, стнокардитичні болі у грудях, підвищений АТ), дані об’єктивного обстеження (кардіомегалія, ритм галопу, застійні вологі хрипи у легенях, набряки, гепатомегалія) та дані додаткових методів – насамперед, ехокардіографії, яка дозволяє виявити та описати структурне захворювання серця.

Причиною ціанозу можуть бути метгемоглобінемія та сульфгемоглобінемія. У більшості випадків це набуті стани, що зумовлені прийомом хімічних речовин або медикаментів. Метгемоглобінемію може зумовити прийом бензокаїну, нітратів і нітритів. Сульфаніламіди, фенацетин, ацетанілід та анілін можуть спровокувати як метгемоглобінемію, так і сульфгемоглобінемію. Спадкова метгемоглобінемія – це генетичний розлад, що зумовлений мутаціями ферменту метгемоглобін-редуктази. Особи з цим діагнозом мають ціаноз, але у більшості випадків залишаються безсимптомними. Клінічно метгемоглобінемія проявляється ціанозом вже при наявності 1,5 г метгемоглобіну у 100 мл крові. Симптоми цього стану зумовлені гіпоксією. У хворих з ціанозом без серцево-судинного або легеневого захворювання слід запідозрити наявність метгемоглобінемії, якщо ціаноз не зникає після вдихання кисню. Венозна кров таких хворих має шоколадно-коричневий відтінок. Для ідентифікації пігменту та визначення його кількості слід провести спектрофотометрію.

Сульфгемоглобінемія може виникнути при прийомі препаратів-окислювачів. Сульфгемоглобін інертний як переносник кисню, тому його концентрація у крові навіть менше 0,5 г на 100 мл здатна зумовити виразний ціаноз.

Ціаноз при еритремії (хворобі Вакеза) не є проявом гіпоксії, оскільки зумовлений значним вмістом у крові як загального, так і відновленого гемоглобіну. Цей гемобластоз характеризується проліферацією клітин усіх трьох кровотворних ростків – еритроцитарного, мієлоцитарного, та мегакаріоцитарного. Відтак у крові зростає кількість усіх клітин крові – еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів. Симптомами захворювання, крім ціанозу, є плетора, свербіж, артеріальна гіпертензія, кровотечі або тромбози, спленомегалія. Вміст гемоглобіну у крові високий (180-200 г/л і більше), характерне зниження ШОЕ. Діагноз підтверджують даними стернальної пункції.



Діагностичний підхід до обстеження хворого з ціанозом
Для з’ясування справжньої причини ціанозу слід враховувати деякі важливі моменти:

  1. Дані анамнезу, зокрема, тривалість ціанозу (поява ціанозу вже з народження зазвичай буває при вроджених вадах серця); вказівки на можливий прийом медикаментів або контакт із хімічними речовинами дозволяють запідозрити утворення патологічних форм гемоглобіну.

  2. Клінічні прояви центрального або периферичного ціанозу.

  3. Об’єктивні дані, що отримані при фізикальному та рентгенологічному дослідженні систем дихання та кровообігу.

  4. Масаж та зігрівання холодної кінцівки покращує периферичний кровотік, що веде до зникнення периферичного, але не центрального ціанозу.

  5. Наявність або відсутність потовщення дистальних фаланг пальців за типом барабанних паличок. Поєднання ціанозу з барабанними паличками нерідко можна спостерігати у хворими з деякими формами вроджених вад серця, абсцесами легень або легеневими артеріовенозними норицями. З іншого боку, периферичний ціаноз або гострий центральний ціаноз не поєднуються з барабанними паличками.

  6. Визначення напруги або насичення артеріальної крові киснем, спектроскопія та інші дослідження крові, що дозволяють виявити патологічні форми гемоглобіну.

 

Поділіться з Вашими друзьями:


База даних захищена авторським правом ©uchika.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка