Лекція №6 Захворювання сполучної тканини: системний червоний вовчак, вузликовий периартеріїт, дерматоміозит, системна склеродермія




Скачати 33,47 Kb.
Дата конвертації16.07.2017
Розмір33,47 Kb.

ЛЕКЦІЯ № 6

  • ЛЕКЦІЯ № 6
  • Захворювання сполучної тканини: системний червоний вовчак, вузликовий периартеріїт, дерматоміозит, системна склеродермія

ВУЗЛИКОВИЙ ПЕРИАРТЕРІЇТ

  • це хронічне, прогресуюче захворювання, яке проявляється генералізованим ураженням артерій (переважно середнього та дрібного калібру з наступним розвитком аневризматичних вип’ячувань (вузликів). Захворювання зустрічається переважно у чоловіків 30-40 років.

Етіологі вузликового периартеріїту невіддома

  • Звертають увагу на вірусну природу захворювання (гепатит В).
  • Провокуючі фактори: перенесені інфекції, інтоксикації, введення вакцин, переохолодження, інсоляція, прийом ліків.

Патогенез вузликового периартеріїту не вивчений

  • подібність ураження судин зустрічається при при стрептококовій та медикаментозній хворобах.
  • велику роль відіграють алергічні реакції.
  • формування імунної реакції антиген-антитіло (в тому числі до судинної стінки)
  • формування імунних комплексів, відкладання їх в судинній стінці і розвиток в ній імунного запалення.

Клініка вузликового периартеріїту

  • Деб’ют захворювання гострий, підгострий з мігруючим болевим синдромом різної локалізації, що нагадує стенокардію, гострий живіт, мігруючу міалгію, артралгію.
  • У більшості хворих – гарячка, яка не ліквідовується антибіотиками.

Синдроми вузликового периартеріїту :

  • М’язево-суглобовий синдром:
  • в процес втягується 2-3 суглоби, уражається синовіальна оболонка, поліарталгії, рідше поліартрити з враженням крупних суглобів.
  • Інтенсивні болі в ікроножних м’язах, слабкість та атрофія м’язів, болі при пальпації.

Синдроми вузликового периартеріїту :

  • Шкірний с-м: міхурі, петехії, папули, болючі шкірні вузлики на обличчі, шиї, спині (аневризми судин або гранульоми)
  • с-м Рейно.

Синдром Рейно

Синдром Рейно

Синдроми вузликового периартеріїту :

  • Загальний с-м: похудіння, слабкість, адинамія.
  • Кардіоваскулярний с-м. Коронарити з розвитком стенокардії та ІМ, міокардити, кардіосклерози, порушення ритму серця, недостатність мітрального клапану. Артеріальна гіпертензія.

Ураження органів та систем при вузликовому периартеріїті

  • Нирки: протеїнурія, гематурія, циліндрурія, швидкий розвиток ХНН, інфаркт нирки.
  • Легені: судинна пневмонія, інфаркти легень, бронхіальна астма.
  • ШКТ: диспепсія, болі в різних ділянках живота, частий рідкий стілець з домішками крові і слизу, жовтяниці.

Ураження органів та систем при вузликовому периартеріїті

  • Нервова система: асиметричні мононеврити, поліневрити (порушення чутливості, парези), інсульти, менінгоенцефаліти, епілептиформні напади.
  • Очі: злоякісні ретинопатії, аневризматичні розширення або потовщення по ходу судин очного дна.
  • Ендокринна система: порушення функції щитоподібної залози, статевих залоз, наднирників.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ вузликового периартеріїту :

      • “великі” критерії:
        • .Ураження нирок.
        • .Коронарит.
        • .Абдомінальний синдром.
        • .Поліневрит.
        • .Бронхіальна астма з еозинофілією.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ вузликового периартеріїту:

      • Малі” критерії:
        • .Лихоманка.
        • .Зниження маси тіла.
        • .Міалгічний синдром.

Діагноз достовірний при наявності 3-х великих та 2-х малих критеріїв.

      • Діагноз достовірний при наявності 3-х великих та 2-х малих критеріїв.

Некроз тканин пальців при вузликовому периартеріїті

Лабораторні зміни:

      • ЗАК: нейтрофільний лейкоцитоз з зсувом вліво, еозинофілія, гіпертромбоцитоз, ознаки помірної анемії, збільшення ШОЕ.
      • ЗАС: протеїнурія, мікрогематурія, циліндрурія.
      • БАК: підвищення α2-глобулінів і γ-глобулінів, серомукоїда, фібрину, сіалових кислот, СРП.
      • Біопсія шкірно-м’язевої ділянки: запально-інфільтративні і некробіотичні зміни в судинах.

Лікування.

      • .Імунодепресанти (ГК (преднізолон), цитостатики (циклофосфан, азатіоприн).
      • .Екстракорпоральна терапія (гемосорбція, плазмаферез).
      • .Лікування антиагрегантами і антикоагулянтами (гепарин, курантил, трентал).
      • .Примінення НПВС і амінохінолінових сполук.
      • .Лікування ангіопротекторами (пармідин, кальція добезілат).
  • Симптоматичне лікування. Лікування АГ, СН, ХНН, поліневритів.

ДЕРМАТОМІОЗИТ

  • це дифузне запальне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням поперечно-смугастої та гладкої мускулатури і шкіри, частим залученням внутрішніх органів.

ДЕРМАТОМІОЗИТ

  • Етіологія невіддома. Вірусне походження, спадковий фактор.
  • Провокуючі фактори: фізичні та психічні травми, переохолодження, вакцинація, медикаментозна алергія.

Діагностичні критерії.

      • Шкірний синдром: еритема, на відкритих ділянках, “дерматоміозитові” окуляри, капілярити долоні, щільний набряк обличчя, рідше стоп, гомілок, тулуба.
      • Скелетно-м’язевий с-м: слабкість м’язів, міалгії, набряки м’язів,міосклероз, контрактури, міалгії.
      • Вісцерально-м’язевий с-м: пораження дихальних шляхів, глотки, стравохода, гортані, міокарда (міокардит).

Діагностичні критерії.

      • Загальний с-м: важкий стан, лихоманка, випадіння волосся, аменорея.
      • Лабораторні дані: креатинурія, підвищення вмісту в крові трансаміназ, міоглобіна, альдолази, КФК, ЛДГ.
      • Морфологічна картина-запально-дистрофічні зміни, які закінчуються розвитком склерозу, атрофія м’язових волокон, кальцинозом.
      • Електроміографічні дані.

Параорбітальний набряк з пігментацією при дерматоміозиті

Дерматоміозит

ЛІКУВАННЯ.

      • .Лікування глюкокортикоїдами.
      • .Лікування негормональними імунодепресантами (цитостатиками).
      • .Лікування амінохіноліновими сполуками.
      • .Примінення НПЗС.
      • .Покращення метаболізму в м’язах та лікування кальциноза (рибоксин, ретаболіл, АТФ, фосфаден, мілдронат).
      • .Лікувальна фізкультура.
      • Системна склеродермія – дифузне захворювання сполучної тканини, що проявляється прогресуючим фіброзом шкіри, внутрішніх органів, судинної патології по типу облітеруючого ендартеріїту з поширенням вазоспастичних порушень.
  • СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ

Основні критерії СИСТЕМНОї СКЛЕРОДЕРМІЇ

  • 1.Склеродермічне ураження шкіри, яке послідовно проходить стадії: “щільного набряку”, індурації, атрофії з переважною локалізацією на обличчі (“маскоподібне обличчя”), в ділянці кистей, тотальне ураження. Шкірний симптом поєднується з пігментацією.

Основні критерії СИСТЕМНОї СКЛЕРОДЕРМІЇ

  • 2.Синдром Рейно.
  • 3.Суглобово-м’язевий синдром з розвитком стійких контрактур (ревматоподібний артрит, периартикулярні зміни, фіброзуючий міозит.

Основні критерії СИСТЕМНОї СКЛЕРОДЕРМІЇ

      • 4.Остеоліз нігтьових, а іноді середніх та основних фаланг пальців рук, рідше – ніг, вкорочення та деформації пальців.
      • 5.Синдром Тіб’єржа – Вейсенбаха – відкладання солей кальція переважно в ділянці пальців рук, периартикулярно – навколо ліктьових, плечевих, кульшових суглобів, в підшкірній клітковині, по ходу фасцій та сухожилків м’язів.
      • 6.Ураження травного тракту (езофагіт з дисфагією, дилатація стравоходу, гастрит, дуоденіт, с-м мальабсорбції).

Основні критерії СИСТЕМНОї СКЛЕРОДЕРМІЇ

      • 7.Ураження серця (кардіосклероз).
      • 8.Ураження легень (пневмосклероз, кістозні легені “Медові соти”).
      • 9.Склеродермічна нирка (підвищення артеріального тиску, ГНН).

Малі критерії СИСТЕМНОЇ СКЛЕРОДЕРМІЇ

      • 1.Периферичні: гіперпігментація шкіри, телеангіектазії, трофічні порушення, поліарталгії, поліміалгії, поліміозит.
      • 2. Вісцеральні: лімфаденопатія, полісерозит, нефрит, поліневрит, ураження ЦНС.
  • 3. Загальні: втрата маси (більш 10 кг), лихоманка.

Малі критерії СИСТЕМНОЇ СКЛЕРОДЕРМІЇ

      • 4.Лабораторні: збільшення ШОЕ більше 20 мм/год, гперпротеїнемія більше 85 г/л, гіпергамаглобулінемія більше 23 %, антитіла до ДНК, РФ, збільшення рівня окспроліна плазми та сечі.

Діагностика СИСТЕМНОЇ СКЛЕРОДЕРМІЇ

      • 4. Наявність 3-ох основних критеріїв або 1-го основного в поєднанні з 3-ма допоміжними “малими” критеріями дають підставу для постановки діагнозу.

Шаблеподібний шов при склеродермії

ЛІКУВАННЯ СИСТЕМНОЇ СКЛЕРОДЕРМІЇ

  • 1.Антифіброзні засоби: Д-пеніциламін (купреніл), мадекассол, діуцифон, лідаза. Рофібраза, колхіцин.
  • 2.Застосування НПЗС
  • 3.Лікування імунодепресантами.

ЛІКУВАННЯ СИСТЕМНОЇ СКЛЕРОДЕРМІЇ

      • Гіпотезивні середники
      • Препарати, що покращують мікроциркуляцію:
      • антиагреганти (пентоксіфілін, аспірин, реополіглюкін).

ЛІКУВАННЯ СИСТЕМНОЇ СКЛЕРОДЕРМІЇ

      • Простагландини (вазапростан).
      • Очищений екстракт підшлункової залози, який розширює периферичні судини: андекалін.

ЛІКУВАННЯ СИСТЕМНОЇ СКЛЕРОДЕРМІЇ

      • Препарат, що містить калікреїн. Покращує трофіку: ділмінал.
      • Звільнений від білка екстракт крові телят, покращує мікроциркуляцію, трофіку: солкосеріл.
      • Ангіопротектори: пармідин, кальція добезілат. Нікотинова кислота.

ЛІКУВАННЯ СИСТЕМНОЇ СКЛЕРОДЕРМІЇ

  • 5. Локальна терапія, масаж, ЛФК.
  • 6. Еферентна терапія (гемосорбція, плазмофорез)
  • 7. Симптоматичне лікування.
  • 8. Санаторно-курортне лікування.

Системний червоний вовчак

  • Системне-хронічне полісиндромне захворювання сполучної тканини і судин, що розвивається в зв'язку з генетично обумовленою недосконалістю імунорегуляторних процесів.

Етіологія системного червоного вовчаку

  • Передбачається значення вірусної інфекції на тлі генетично детермінованих порушень імунітету.
  • Хворіють в більшій мірі жінки, особливо 18-23 років.

Патогенез системного червоного вовчаку

  • утворення циркулюючих аутоантитіл, з яких найважливіше діагностичне і патогенетичне значення мають антиядерні антитіла; формування циркулюючих імунних комплексів, що, відкладаються на базапьних мембранах різних органів, викликають їхнє ушкодження і запалення (нефрит, дерматит, васкуліт й ін.)

Патогенез системного червоного вовчаку

  • Гіперреактивність гуморального імунітету пов'язана з порушеннями клітинної імунорегуляції.
  • Значення гіперестрогенемії, що супроводжується зниженням кліренсу циркулюючих імунних комплексів
  • Сімейно-генетична схильність

Провокуючі фактори

  • Інсоляція
  • вагітність
  • аборти
  • пологи
  • початок менструальної функції
  • інфекції (особливо в підлітків)
  • лікарська чи поствакцинальна реакція.

Клініка системного червоного вовчаку

  • Поступовий початок - з рецидивуючого поліартриту, астенії
  • Гострий початок - з високою лихоманкою, дерматитом, гострим поліартритом
  • Перебіг рецидивуючий
  • Полісиндромність

Вовчакове ураження суглобів

  • Поліартрит, поліартралгії — вражаються переважно дрібні суглоби кистей рук, променевозап’ястні, гомілковоступневі, рідше колінні суглоби.
  • наявність деформації міжфалангових суглобів у 10—15% хворих з хронічним перебігом.

Вовчакове ураження шкіри

  • Ерітематозна висипка на шкірі обличчя у вигляді “метелика”, у верхній половині грудної клітки у вигляді “декольте”

Вовчакове ураження серозних оболонок

  • Полісерозит спостерігається практично у всіх хворих у вигляді двохстороннього плевриту і (чи) перикардиту, рідше перигепатиту і (чи) периспленіту.

Діагностична тріада вовчакова

  • Полісерозит
  • Поліартрит
  • Дерматит

Вовчакові ураження серцево-судинної системи

  • перикардит, до якого приєднується міокардит.
  • бородавчатий ендокардит Лібмана — Сакса з ураженням мітральних, аортальних і трикуспідальних клапанів.

Вовчакове ураження судин

  • Ознаки ураження судин входять у картину ураження окремих органів.
  • Синдром Рейно (появляється задовго до типової картини хвороби)
  • Ураження як дрібних, так і великих судин з відповідною клінічною симптоматикою.

Вовчакове ураження легень

  • Вовчаковий пневмоніт, що проявляється кашлем, задишкою, не дзвінкими вологими хрипами в нижніх відділах легень. Часто розвивається на тлі полісерозиту

Вовчакове ураження легень

  • Рентгенологічне дослідження: посилення і деформація легеневого малюнка в базальних відділах легень; іноді вогнищевоподібні тіні. На тлі полісерозиту доповнюється високим стоянням діафрагми з ознаками плевродіафрагмальних, плевроперикардіальних зрощень і дископодібних ателектазів.

Вовчакові ураження ШКТ

  • афтозний стоматит
  • диспепсичний синдром
  • анорексія
  • больовий абдомінальний синдром може бути пов'язаним як із залученням у патологічний процес очеревини, так і з власне васкулітом-мезентеріальним, селезінковим і ін.
  • сегментарні ілеїти рідше розвиваються

Вовчакове ураження ретикулоендотеліальної системи

  • збільшенні всіх груп лімфатичних вузлів — дуже часта і рання ознака системності хвороби
  • збільшення печінки і селезінки.
  • Вовчаковий гепатит розвивається вкрай рідко, проте буває жирова дистрофія печінки та застійна печінка при ураженні серця

Ураження нирок - «люпус-нефрит»

  • Вовчаковий дифузний гломерулонефрит
  • Для діагностики - прижиттєва пункційна біопсія з імуноморфологічним і електронно-мікроскопічним дослідженням біоптату нирки

Запідозра вовчакового ураження нирок

  • Розвиток ниркової патології, частіше нефротичного синдрому, у хворих з: рецидивуючим суглобовим синдромом, лихоманкою, непохитно підвищеною ШОЕ

Ураження нервово-психічної сфери

  • На початку хвороби-астеновегетативний синдром
  • Пізніше розвивається ураження усіх відділів центральної і периферичної нервової системи у вигляді енцефаліту, мієліту, поліневриту

Лабораторне обстеження - Заг. ан. крові:

  • анемія (часто гемолітична)
  • лейкопенія
  • тромбоцитопенія
  • зсув лейкоцитарної формули вліво
  • токсична зернистість лейкоцитів
  • збільшення ШОЕ

Лабораторне обстеження - Біохім. ан. крові:

  • Диспротеїнемія: гіпопротеїнемія, збільш глобулінів, а-глобул., y-глобул.
  • Гіпохолестеринемія, пізніше гіперхолестеринемія
  • позитивна дифеніламінова проба
  • підв. серомукоїду, сіалових кислот

Специфічна лабораторна діагностика

LE-клітини

  • Дане дослідження було основним методом визначення в 1950-1960-і рр.
  • Полягає у інкубації "голих", без цитоплазми ядер с сироваткою крові хворого, що дозволяє антинуклеарним антитілам з’єднатись з ядром.
  • Потім додаються поліморфно-ядерні лейкоцити.

LE-клітини

  • Якщо з ядром з’єдналась достатня кількість антитіл, то лейкоцити захоплюють ядерний матеріал.
  • Поліморфно-ядерні лейкоцити, що містять фагоцитований ядерний матеріал, називаються LE-клітинами.

Антиядерні антитіла - АНА

  • Основним обтеженням на сьогоднішній день є флюоресцентна мікроскопія, яка виявляє антиядерні антитіла

Лікувальна програма при СЧВ

  • Режим
  • дієта
  • гормональні імунодепресанти
  • негормональні імунодепресанти
  • імунотерапія
  • амінохінолінові сполуки
  • НПЗС
  • антикоагулянти, антиагреганти

Режим та дієта

  • Режим залежить від важкості процесу
  • Дієта включає продукти з достатнім вмістом віт. С, В, ненасичених жирних кислот, при ураженні нирок - обмежити сіль, рідину.

Гормональні імунодепресанти

  • Глюкокортикоїди - медикаменти І ряду
  • Преднізолон в дозі залежній від активності процесу (40-50-60 мг) Тривалість до 6 місяців та довше

Негормональні імунодепресанти

  • Цитостатики: азатіоприн
  • Дані засоби призначають при високій активності, при неможливості проводити стероїдну терапію

Імунотерапія

  • Імуноглобуліни, інтерферон- а, -Y
  • пригнічують синтез антитіл до ДНК

Амінохінолінові сполуки

Антикоагулянти, антиагреганти

  • Гепарин, курантил, трентал
  • Застосовують при ураженні нирок, порушеннях мікроциркуляції


База даних захищена авторським правом ©uchika.in.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка