Рахіт І рахітоподібні захворювання у дітей




Дата конвертації23.10.2016
Розмір30,2 Kb.

РАХІТ І РАХІТОПОДІБНІ ЗАХВОРЮВАННЯ У ДІТЕЙ

  • О.Р.Боярчук
  • Кафедра педіатрії ФПО

Рахіт згадується у працях Сорана Ефеського (98-138 р.н.е.) і Галена (131-211 р. н.е.) Клінічний і патанатомічний опис зробив англ. ортопед Ф. Глісон в 1650 році і дав назву захворюванню. В 1922 році Мак Колум відкрив та отримав вітамін Д, після чого почалося вивчення його впливу на розвиток рахіту.

Актуальність теми:

  • Частота рахіту становить від 15 до 50 % дітей;
  • У дітей, хворих на рахіт, частіше виникають хвороби органів дихання і травлення, які мають тяжкий перебіг, інколи з летальним кінцем.

захворювання дітей раннього віку, в основі якого лежать недостатність вітамінів групи Д в організмі, порушення мінерального та інших видів обміну речовин внаслідок чого мають місце розлади формування скелета, функцій внутрішніх органів та систем.

  • РАХІТ -
  • захворювання дітей раннього віку, в основі якого лежать недостатність вітамінів групи Д в організмі, порушення мінерального та інших видів обміну речовин внаслідок чого мають місце розлади формування скелета, функцій внутрішніх органів та систем.

Сприяє всмоктуванню кальцію і фосфору в тонкій кишці;

  • ВІТАМІН Д:
  • Сприяє всмоктуванню кальцію і фосфору в тонкій кишці;
  • Активує реабсорбцію фосфору, в меншій мірі кальцію в нирках;
  • Активізує остеобласти (фази фософрилювання та кристалізації);
  • Стимулює утворення холінестерази (руйнує надлишок ацетилхоліну);
  • Сприяє утворенню АТФ із вітаміну В1;
  • Ущільнює судинну стінку;
  • Ущільнює клітинні мембрани.

Причини виникнення рахіту:

  • Недостатнє аліментарне забезпечення вітаміном Д, кальцієм та фосфором: штучне вигодовування неадаптованими сумішами; пізня якісна корекція харчування; переважання в раціоні злакових.
  • Недостатнє перебування на свіжому повітрі, захворювання шкіри;
  • Порушення всмоктування вітаміну Д, кальцію та фосфору.
  • Захворювання печінки та нирок.
  • Прийом антагоністів вітаміну Д: вітаміни групи В та А, глюкокортикоїди, фенобарбітал, антациди, гепарин.

Сприяючі фактори розвитку рахіту:

  • Недоношеність;
  • Багатопліддя;
  • Вік матері менше 17 і старше 35 років.
  • Патологія вагітності;
  • Велика маса при народженні;
  • Часті інтеркурентні захворювання;
  • Час народження;
  • Періоди інтенсивного росту;
  • Недостатній руховий режим;
  • Несприятливі кліматичні, екологічні та соціальні фактори.

Добова потреба у вітаміні Д -400-500 МО

  • Вміст вітаміну Д в продуктах харчування:
  • Жіноче молоко – 40-70 МО в 1л;
  • Коров‘яче молоко – 5-40 МО в 1л;
  • Печінка тварин – до 50 МО в 100г;
  • Яєчний жовток - 25 МО в 100г;
  • Вершкове масло -53 МО в 100г;
  • М‘ясо – 13 МО в 100г;
  • Печінка тріски – 500-1500 МО в 100г;
  • Лосось – 800-1200 МО в 100г.

Вміст кальцію в сироватці крові: 2,25-2,5 ммоль/л Вміст іонізованого кальцію в сироватці крові: 1,35 – 1,55 ммоль/л Вміст фосфору в сироватці крові: 1,45-2,1 ммоль/л

Класифікація (робоча класифікація рахіту за О.М. Лук’яновою, Л.І. Омельченко, Ю.Г. Антипкіним, 1991)

  • Клінічні форми хвороби
  • Перебіг хвороби
  • Ступінь важкості
  • Клінічні варіанти
  • 1. Легка.
  • Гострий
  • 1.легкий
  • 1 кальційпенічний
  • 2. Середньо-важка
  • Підгострий
  • 2.середньої важкості
  • 2 фосфоропенічний
  • 3. Важка
  • Рецидивуючий
  • 3.важкий
  • 3 без значних відхилень вмісту кальцію і фосфору в крові.

Перший ступінь тяжкості- легкий

  • -зміни з боку вегетативної нервовоі системи – слабковиражені:
  • підвищена пітливість, погіршення сну, подразливість, неспокій, зниження апетиту, можливі диспептичні явища.
  • -зміни з боку кісткової системи – слабковиражені: податливість та болісність при пальпації кісток черепа, ділянки розм”якшення кісток черепа- краніотабес, деформація кісток черепа- плоска, асиметрична потилиця, лобні та тім’яні горби.
  • Для встановлення діагнозу рахіту легкого ступеня важкості обов’язкова наявність змін з боку кісткової системи.

Середній ступінь тяжкості

  • зміни з боку вегетативної системи - помірно виражені
  • зміни з боку кісткової системи-помірно виражені: потовщення на ребрах, у місцях з”єднання кісткової та хрящевої частин ребер-“ чотки”, пом’якшення ребер , “Гарісонова борозна”, деформація грудини, розширення нижньої апертури, викривленя хребта – кіфоз сколіоз, “О”, “Х” – образні деформації нижніх кінцівок, зниження рухової активності,
  • наявність помірних змін – з боку м”язової, кровоносної , серцево-судинної, травної систем: помірне збільшення печінки, селезінки, гіпотонія м’язів зв’язкового апарату, гіпермобільність суглобів, збільшення розмірів живота, наявність анемії.
  • Для рахіту другого ступеня харатерним є ураже-ння кісток у двох або й у трьох відділах скелету.

Тяжкий перебіг:

  • -значні порушення з боку нервової, кісткової та інших систем: загальна рухова загальмованість, затримка розвитку статичних функцій виражені кісткові деформації, зниження м”язового тонусу, гіпермобільність суглобів, збільшення печінки, селезінки, функціональні порушення з боку серцево-судинної, дихальної, травної, кровоносної систем

Кальційпенічний варіант рахіту

  • наявність деформацій кісток, зумовлених остеомаляцією, вираженою підвищеною нервово-м’язовою збудливістю, підвищеною пітливістю, тахікардією, порушенням сну, функцій травного каналу, тобто перебіг рахіту відбувається гостріше, зі значним зниженням вмісту іонізованого кальцію в сироватці та еритроцитах венозної крові.

Фосфоропенічний варіант рахіту

  • більш виражене зниження вмісту неорганічного фосфору в сироватці та еритроцитах крові;
  • супроводжується стійкою млявістю хворих дітей, їх загальмованістю, м’язовою гіпотонією, деформаціями скелета, зумовленими остеоїдною гіперплазією.

Варіант рахіту з незначними змінами кальцію і фосфору

  • легка форма;
  • підгострий характер,
  • деформації кісток незначні,
  • майже відсутні прояви ураження нервової та м’язової систем.

Характеристика гострого перебігу

  • -швидке прогресування хвороби
  • -переважання розм”якшення кісток
  • -виражені зміни вегетативної нервової системи

Характеристика підгострого перебігу

  • -переважання остеоідної гіперплазії
  • -помірні ознаки ураження інших органів і систем.

Характеристика рецидивуючого перебігу

  • чередування періодів загострення і періодів його ремісії.

Диференційна діагностика:

  • Фосфат-діабет;
  • Синдром Де Тоні - Дебре-Фанконі;
  • Тубулярний ацидоз нирок;
  • Гіпофосфатазія;
  • Вітамін Д-залежний рахіт.

Фосфат-діабет – спадкове захворювання, успадковується за домінантним типом, зчеплене з Х хромосомою.

  • Пониження реабсорбції фосфатів у проксимальних ниркових канальцях, зниження всмоктування кальцію фосфату в кишках.
  • Маніфестація проявів на 2-му році;
  • Характерна тілобудова: низький ріст, довгий тулуб, короткі кінцівки, 0-подібне викривлення ніг, “качача” хода;
  • Значне зниження рівня фосфору в крові при нормальномі вмісті кальцію; в сечі – фосфатурія.

Синдром Де Тоні-Дебре-Фанконі аутосомно-рецесивний тип успадкування

  • Порушення реабсорбції фосфатів, амінокислот і глюкози в ниркових канальцях.
  • Тяжкі прояви рахіту після року;
  • Субфебрилітет, поліурія, полідипсія, м”язові болі;
  • Закрепи, гепатомегалія, гіпотонія;
  • Підвищена ламкість кісток;
  • Відставання в психомоторному розвитку;
  • Різко знижений вміст фосфору в крові, можлива гіпокаліемія;
  • В сечі – протеїнурія, глюкозурія, гіперфосфатурія, мікроеритроцитурія, порушення концентраційної функції.

Тубулярний ацидоз нирок - аутосомно-рецесивне захворювання

  • Спадковий дефект транспорту іонів водню в дистальних канальцях.
  • Ознаки рахіту з 5-6 місяців і пізніше;
  • Поліурія, полідипсія, дратівливість, плаксивість, м‘язова гіпотонія, адинамія, закрепи;
  • Гіпокальцієві корчі, субфебрилітет;
  • Затримка фізичного розвитку;
  • Нефрокальциноз;
  • Виражена гіперкальціурія, гіперкаліурія;
  • В крові – гіпокальціемія, гіпокаліемія, зниження рівня фосфору, підвищення лужної фосфатази.

Гіпофосфатазія – аутосомно-рецесивне спадкове захворювання.

  • Повний або частковий дефект лужної фосфатази, порушенням фосфорилювання кісткової тканини;
  • Виражені ознаки рахіту протягом перших місяців життя;
  • Куляста форма черепа, деформації скелету;
  • Гіпотонія м´язів;
  • Вроджена ламкість нігтів; часті переломи;
  • Тяжкі форми – несумісні з життям;
  • Гіперкальціемія, гіперфосфатемія, різко знижена активність лужної фосфатази.

Вітамін Д-залежний рахіт (хвороба Прадера) – аутосомно-рецесивний тип успадкування

  • Спадковий дефект порушення утворення активний форм вітаміну Д в нирках або генетична резистентність рецепторів клітин до кальцитріолу;
  • Виражені прояви рахіту на фоні затримки психомоторного розвитку;
  • Підвищена дратівливість, порушення апетиту, сну, корчі, тотальна алопеція;
  • Гіпокальціемія, гіпофосфатемія, підвищення активності ЛФ.
  • На рентгенограмі – остеопороз.

Лікування:

  • Раціональне харчування;
  • Режим;
  • Догляд;
  • Загальноукріплюючі засоби: АТФ, кокарбоксилаза, оротат калію, карнітіну хлорид, панангін, рибоксин, вітаміни Е,С;
  • Фізіотерапія: лікувальні ванни, парафіно-озокеритові аплікації, масаж, ЛФК;
  • Стимулятори: апілак, метилурацил, пентоксил.

Специфічна терапія рахіту:

  • Добова доза вітаміну D3
  • Тривалість прийому вітаміну D3
  • Діти хворі на рахіт різного ступеня тяжкості процесу
  • Легкий ступінь – 2000 МО
  • Середньої важкості-4000 МО
  • Важкий – 5000 МО
  • Протягом 30-45 днів. У подальшому для попередження загострень та рецидивів хвороби по 2000 МО протягом 30 днів 2-3 рази на рік з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці до 3-5 річного віку.

Антенатальна профілактика рахіту

  • Здорові вагітні
  • З 28-32 тижня вагітності
  • 500 МО
  • Щоденно протягом 6-8 тижнів
  • Вагітні з груп ризику (гестози, ЦД, ревматизм, ГХ, хронічні хвороби печінки, нирок, клінічні ознаки гіпокальціємії і порушень мінекралізації кісткової тканини)
  • З 28-32 тижня вагітності
  • 1000-2000 МО
  • Щоденно протягом 8 тижнів

Постнатальна профілактика рахіту

  • Неспецифічна – догляд, повітряні ванни, масаж, гімнастика, харчування, загартовування;
  • Специфічна профілактика – вітамін Д.

Специфічна постнатальна профілактика рахіту:

  • Доношені здорові діти
  • 500 МО
  • Щоденно протягом 3-х років за виключенням 3-х літніх місяців (курсова доза на рік – 180000 МО )
  • або
  • на 2-му, 6-му, 10-му місяцях життя
  • 2000 МО
  • Щоденно протягом 30 днів
  • У подальшому до 3-х річного віку по 2-3 курси на рік з інтервалами між ними у 3 місяці (курсова доза на рік – 180 000 МО)
  • Доношені діти з груп ризику по рахіту: діти, які народились у жінок з акушерською та хронічною екстрагенітальною патологією; діти, що страждають синдромом мальабсорбації природженою патологією гепатобіліарної системи, з двійні та від повторних пологів з малими проміжками часу між ними, а також діти на ранньому штучному вигодовуванні
  • на 2-3 тижнях життя
  • або
  • на 2-3 тижнях життя
  • і на 6-му, 10-му місяцях життя
  • Залежно від стану дитини та умов життя
  • 500-1000 МО
  • або
  • 1000-
  • 2000 МО
  • 2000 МО
  • Щоденно до досягнення 3-х річного віку за виключенням літніх місяців
  • Щоденно протягом 30 днів.
  • У подальшому до 3-х річного віку по 2-3 курси на рік з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці .
  • Діти раннього віку, що часто хворіють
  • 4000 МО
  • Щоденно протягом 30 днів. У подальшому 2-3 курси на рік по 2000 МО протягом 30 днів
  • Діти, які тривалий час отримують протисудомну терапію (фенобарбітал, седуксен, дифенін) або кортикостероїди, гепарин
  • 4000 МО
  • Щоденно протягом 30-45 днів. У подальшому по 2-3 курси на рік з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці
  • Доношені діти з груп ризику по рахіту, які народились з клінічними симптомами природженого рахіту та недостатньою мінералізацією кісткової тканини
  • З 10-го дня життя
  • 2000 МО
  • Щоденно протягом 30-45 днів. У подальшому по 3 курси на рік (30 днів кожний) з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці
  • Недоношені діти І ступеня
  • З 10-14-го дня життя
  • 500-1000 МО
  • Щоденно протягом першого півріччя життя. У подальшому по 2000 МО на добу протягом місяця 2-3 рази на рік з інтервалами між ними 3-4 місяці.
  • Недоношені діти ІІ та ІІІ ступеня
  • З 10-20-го дня життя (після установлення ентерального харчування)
  • 1000-2000 МО
  • Див. Попередній пункт

Препарати вітаміну Д:

  • Вітамін Д3 (водний розчин) -1 крапля – 500 МО;
  • Відеїн-3 – таблетки 2000 і 5000 МО;
  • 0,125 % олійний розчин холецальциферолу– 1 крапля-1000 МО;
  • 0,0625 % олійний розчин вітаміну Д2 – 1 крапля – 500 МО;
  • 0,5 % спиртовий розчин віт. Д2 – 1 крапля -4000 МО;
  • Ергокальциферол (віт. Д2) – 1 драже 500 і 1000 МО.

Критерії ефективності лікування

  • зменшення та усунення основних клінічних проявів хвороби;
  • нормалізація рівня кальцію та фосфору, зниження активності лужної фосфатази у сироватці крові;
  • При відсутності ефекту лікування необхідно уточнення діагнозу і виключення рахітоподібних захворювань

Проба Сулковича ( виведення кальцію з сечею):

  • Реактив: щавелева кислота 2,5 г
  • щавелево-кислий амоній 2,5г
  • льодяна оцтова кислота 5 мл
  • дист. вода до 150 мл
  • 4 мл сечі + 2 мл реактиву – помутніння білого кольору протягом 1 хв
  • -від”ємна ( - )
  • -слабопозитивна ( + )
  • -позитивна( ++ )
  • -різко позитивна ( +++ )

Гіпервітаміноз Д:

  • Блювання, нудота, зригування, нестійкі випорожнення, знижений апетит;
  • Швидке дозрівання кісток, підвищення їх щільності;
  • Краніостеноз – підвищення ВЧТ – біль голови, судоми;
  • Кальциноз судинних стінок – гіпоксія органів і тканин; кальциноз судин нирок – ХНН;
  • Відставання в психомоторному розвитку, зниження пам´яті;
  • Підвищення рівня кальцію і фосфору в крові.

Дякую за увагу!



База даних захищена авторським правом ©uchika.in.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка