Некоронарогенні захворювання міокарда (кардіоміопатії, міокардити). Діагностика і лікування. - Доц. Насалик Б.Г.
- 2011 р.
Актуальність - Актуальність
- За останні роки з’явилась значна зацікавленість до проблеми некоронарогенних захворювань серця. Близько 20 % некоронарогенних захворювань складають міокардити. ДКМП є самою розповсюдженою серед кардіоміопатій у всіх країнах (приблизно 7,3 – 8,3 випадків на 100 тис населення) і на її долю припадає 60 % всіх ідіопатичних КМП.
| | | | | | | - ІІ. Метаболічні та дегенеративні* (дистрофічні)
| - ІІІ. Запальні (в т. ч. інфекційні, паразитарні)*
| - IV. Первинні морфологічні*
| - Соматоформна (соматогенна) вегетативна дисфункція
- Кардіогенний невроз
- (функціональна кардіоміопатія)
- Нейроциркуляторна астенія (дистонія)
| - Ендокринні хвороби, та метаболічні порушення
- Тиреотоксична хвороба серця
- Подагричне серце
- Амілоїдоз серця тощо
- Алкогольна кардіоміопатія
- Кардіопатія спричинена дією лікарських засобів та інших (алергічних та токсичних) факторів
- Дегенерація міокарда
- Інші
| - Перикардит
- Ендокардит, в т. ч. вальвуіт
- Міокардит
- Ревматизм та хронічні ревматичні хвороби (вади) серця, в т. ч.
- Ревматичні хвороби з запальними та імунними механізмами розвитку
- Прямі вірусні, інфекційні та паразитарні ураження
- Опосередковані ураження, пов’язані з інфекційними факторами
| - Неревматичні ураження, в т. ч. пролапс мітрального клапана
- Набуті вади серця, окрім ревматичних
- Вродженні вади серця
- Кардіоміопатії: дилатаційна, обструктивна та інші гіпертрофічні кардіопатії, рестриктивна, аритмогенна
- Пухлини серця
- Інші
| Хворий Т., 26 років, госпіталізований зі скаргами на виражену задишку, серцебиття, збільшення живота, загальну слабкість. Об’єктивно:Ортопное. шкіра бліда, вени шиї набухші,ЧСС 130 за 1хв;АТ90/60мм.рт.ст. аускультативно: у легенях нижче від кутів лопаток дихання ослаблене, вологі хрипи; тони серця ослаблені, вислуховується систолічний шум над мітральним і тикуспідальним клапанами, асцит.набряки на н/к. Рентгенологічно: ознаки кардіомегалії, наявна рідина в обох плевральних порожнинах. ЕхоКГ: фракція викиду – 27%, діаметр лівого шлуночка – 9 см, товщина задньої стінки лівого шлуночка – 0,65 см. - Хворий Т., 26 років, госпіталізований зі скаргами на виражену задишку, серцебиття, збільшення живота, загальну слабкість. Об’єктивно:Ортопное. шкіра бліда, вени шиї набухші,ЧСС 130 за 1хв;АТ90/60мм.рт.ст. аускультативно: у легенях нижче від кутів лопаток дихання ослаблене, вологі хрипи; тони серця ослаблені, вислуховується систолічний шум над мітральним і тикуспідальним клапанами, асцит.набряки на н/к. Рентгенологічно: ознаки кардіомегалії, наявна рідина в обох плевральних порожнинах. ЕхоКГ: фракція викиду – 27%, діаметр лівого шлуночка – 9 см, товщина задньої стінки лівого шлуночка – 0,65 см.
Кардіоміопатії – це захворювання міокарду, асоційовані з порушенням функції серця; специфічні кардіоміопатії – ураження міокарду відомої етіології і патогенезом, або є проявами системних захворювань. - Кардіоміопатії – це захворювання міокарду, асоційовані з порушенням функції серця; специфічні кардіоміопатії – ураження міокарду відомої етіології і патогенезом, або є проявами системних захворювань.
І. Нозологічна форма: - І. Нозологічна форма:
- Дилятаційна кардіоміопатія.
- Гіпертрофічна кардіоміопатія (обструктивна).
- Рестриктивна кардіоміопатія.
- Аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка.
- Особливі кардіоміопатії (системні хвороби, м’язеві дистрофії, нейро-м’язеві порушення, перипортальні. Некомпактний міокард ).
- Алкогольна кардіоміопатія.
- Метаболічна кардіоміопатія.
- Кардіоміопатія, зумовлена ліками та іншими зовнішніми факторами.
- Кардіоміопатія при інфекційних та паразитарних хворобах.
- ІІ. Клінічний варіант: аритмія, кардіалгія.
- ІІІ. Серцева недостатність (СН І-ІІІ ст).
Hypertrophic Cardiomyopathy Myocardial Disarray Дилятаційна кардіоміопатія – це ураження серцевого м’яза, яке супроводжується розширенням камер серця, порушенням його систолічної функції і розвитком симптомів серцевої недостатності. - Дилятаційна кардіоміопатія – це ураження серцевого м’яза, яке супроводжується розширенням камер серця, порушенням його систолічної функції і розвитком симптомів серцевої недостатності.
Гіпотеза G. E. Burch з співавторами 1964 рік - Гіпотеза G. E. Burch з співавторами 1964 рік
- Розвитку ДКМП може передувати вірусний міокардит
- У 40-52 % хворих з вірусним міокардитом з часом виникає ДКМП
- Можливі етіологічні фактори дилятаційноі кардіоміопатіі
- Вірусна інфекція
- Аутоімунні порушення
- Генетичні фактори
- Розглядаються в якості факторів ризику
- Зловживання алкоголю
- Вагітність і післяродовий період
- Збільшення продукціі катехоламінів
Діагностичні критерії. - Клінічні: Біль в ділянці серця, порушення ритму серця, ознаки прогресуючої серцевої недостатності, резистентність до терапії.
- Фізикальне обстеження: Розширення меж серця. Наявність різних шумів, ослаблення І тону серця, вислуховування ІІІ, ІV тонів, протодіастолічний, рідше пресистолічний ритм, порушення ритму серця.
- ЕКГ: Порушення збудливості, провідності, реполяризації. Зниження вольтажу. Ознаки гіпертрофії передсердь.
Рентгенологічне дослідження: Кардіомегалія. Значне збільшення кардіоторакального індексу ( > 0,55). Порушення скоротливої функції серця. Явища венозного застою в легенях. - Рентгенологічне дослідження: Кардіомегалія. Значне збільшення кардіоторакального індексу ( > 0,55). Порушення скоротливої функції серця. Явища венозного застою в легенях.
- Ехо КС: Зниження ФВЛШ до 45% і нижче і (або регіонарна скоротливість менше 25% (такіж дані отримують при проведені радіонуклидної вентрикулографії, короноровентрикуло-графії).
Рентгенологічне дослідження: Ехо КС: Ехо КС: Діагностичні критерії (Mestroni L. та співавт., 1999) - Фракція викиду ЛШ <45% і/або фракційне вкорочення волокон <25% за даними ехокардіографії, радіонуклідного сканування чи коронаровентрикулографії
- Кінцево-діастолічний розмір ЛШ >117% від належного показника, скоригованого за віком та площею поверхні тіла
Критерії виключення дилятаційної кардіоміопатії - Артеріальна гіпертензія (АТ > 160/100 мм.рт.ст.)
- ІХС (стенози однієї або більше магістральних коронарних судин понад 50%)
- Вживання алкоголю (>40 г/добу для жінок і >80 г/добу для чоловіків) впродовж 5 і більше років і при регресі проявів дилятаційної кардіоміопатії через 6 місяців після відмови від алкоголю
- Стійкі суправентрикулярні тахіаритмії
- Системні захворювання
- Хвороби перикарда
- Вроджені вади серця
- Легеневе серце
Диференціальна діагностика ДКМП у ІХС - У хворих на ІХС напади стенокардії, або ІМ в дебюті захворювання. Ознаки СН проявляються пізніше. Спочатку декомпенсація по малому колі кровообігу, а пізніше – по великому.
- Больовий синдром (типу стенокардії або іншого подібного характеру) при ДКМП спостерігається коли вже є декомпенсація по двох колах кровообігу.
- ЕКГ динаміка характерна для ІХС (Q, QS, негативні Т). Для ДКМП нехарактерна.
- ЕхоКС: при ІХС спостерігається помірна дилятація (лівих) камер серця, ознаки вогнищевого ураження міокарду (гіпо-, акінез, гіперкінез інтактних зон міокарду, помірне зниження ФВ). Для ДКМП – значна дилятація всіх камер і дифузний характер гіпокінезії.
Диференціальна діагностика ДКМП і алкогольного ураження серця. - Диференціальна діагностика ДКМП і алкогольного ураження серця.
- Анамнезтичні дані (зловживання алкоголем, спостереження у нарколога).
- Клінічні ознаки ураження печінки (гепатомегалія, спленомегалія та інші ознаки портальної гіпертензії) і нервів (нейропатії).
- Біохімічні маркери х/алкоголізму (гама-глутамілтранспептидази ↑).
Обсяг лікувальних заходів. - Специфічної терапії не існує.
- Медикаментозне лікування спрямоване на зниження ступеня серцевої недостатності, профілактику тромбоемболій, корекцію порушень ритму.
- Клас І
- Інгібітори АПФ, напр., еналаприл 2,5 мгз титруванням дози кожні 3-5 днів до 10 мг двічі на день; лізиноприл, починаючи від 2,5 мг раз на день до 5-20 мг раз на день.
- 2. Петльові діуретики (фуросемід) в дозі від 40 мг на добу в залежності від діурезу та вираженості серцевої недостатності.
- Антагоністи альдостерону (верошпірон) 25 мг на добу.
- Бета-блокатори, напр., карведилол 3,125 мг на добу, збільшуючи кожні 2 тижні разову дозу вдвічі до досягнення максимальної дози 25 мг двічі на добу.
- Дигоксин та прямі вазодилятатори можуть використовуватися для сисмптоматичного покращення стану хворих.
Клас ІІА - Непрямі антикоагулянти при виникненні миготливої аритмії.
- Аспірин 100-325 мг для профілактики тромбоутворення.
- Аміодарон 200 мг/добу при порушенях ритму.
- Хворим із фракцією викиду ЛШ ≤30%, ІІ-ІІІ ФК серцевої недостатності за NYHA, які мають прогнозовану тривалість життя понад 1 рік, показана імплантація кардіовертер-дефібрилятора для первинної профілактики раптової серцевої смерті (І клас рекомендацій, рівень доказовості В). Окрім того, імплантація кардіовертер-дефібрилятора показана показана усім хворим, які були успішно реанімовані після раптової серцевої смерті, а також хворим із фібриляцією шлуночків в анамнезі, гемодинамічно вагомими шлуночковими тахіаритміями (І клас рекомендацій, рівень доказовості А).
- Деяким хворим із ІІІ-ІV ФК серцевої недостатності, які утримуються у синусовому ритмі, мають широкі (>120 мс) QRS комплекси на ЕКГ, низьку скоротливість міокарда ЛШ (ФВ<35%) та отримують спеціальну медикаментозну терапію, може бути показана ресинхронізаційна терапія – імплантація трикамерного електрокардіостимулятора (І клас рекомендацій, рівень доказовості А).
- РСС у хворих ДКМП ФВ < 40% - РСС в 4 рази частіше ніж при ФВ > 50%
| | - Клас І
- Середники І-го ряду
| - Клас ІІ А
- Середники ІI-го ряду
| - Клас ІІ Б
- Середники ІII-го ряду
| | | | - Антагоністи рецепторів альдостерону
| | | | - ІКД, ІАПФ, бета-блокатори
| - Антагоністи рецепторів альдостерону
| | При неефективності попереднього лікування, використовують: - При неефективності попереднього лікування, використовують:
- апарати механічної підтримки шлуночків і внутрішньоаортальну балонну контрапульсацію – як методи “моста до трансплантації”
- ізольовану ультрафільтрацію
- кардіоміопластику;
- трансплантацію серця;
Міокардит – ураження серцевого м’яза переважно запального характеру, спричинене інфекційними або неінфекційними чинниками. - Міокардит – ураження серцевого м’яза переважно запального характеру, спричинене інфекційними або неінфекційними чинниками.
Клінічна класифікація міокардитів - Клінічна класифікація міокардитів
- Гострий
- а) зі встановленою етіологією* (інфекційні, бактеріальні, паразитарні, при інших хворобах);
- б) неуточнений
- Хронічний**, неуточнений.
- Міокардіофіброз.
- Поширеність.
- а) ізольований (вогнищевий)
- б) інший (дифузний)
- Перебіг: легкий, середній, важкий.
- Клінічні варіанти: аритмія, порушення реполяризації, кардіалгія, тощо
- Серцева недостатність (СН І – ІІІ ст).
Найчастішою причиною міокардиту є віруси, серед яких 15-20% випадків припадає на ентеровіруси, такі як вірус Коксакі В. Рідше міокардит спричиняють аденовіруси, ортоміксовіруси (віруси грипу), параміксовіруси, цитомегаловірус, парвовірус В19, вірус гепатиту С, вірус Епштейна-Бар, вірус імунодефіциту людини. Загалом, частота міокардиту при вірусних інфекціях становить біля 3-6%. - Найчастішою причиною міокардиту є віруси, серед яких 15-20% випадків припадає на ентеровіруси, такі як вірус Коксакі В. Рідше міокардит спричиняють аденовіруси, ортоміксовіруси (віруси грипу), параміксовіруси, цитомегаловірус, парвовірус В19, вірус гепатиту С, вірус Епштейна-Бар, вірус імунодефіциту людини. Загалом, частота міокардиту при вірусних інфекціях становить біля 3-6%.
- З-поміж бактерій: збудники дифтерії та сальмонельозу. Протягом останнього часу в структурі причин міокардиту зросла частка спірохет, таких як Chlamydia pneumoniae та Borrelia burgdorferi. Серед найпростіших найчастішою причиною міокардиту є Trypanosoma cruzi, ендемічна у Південній Америці. Міокардит, спричинений Trypanosoma cruzi, має назву хвороби Чагаса.
- Найчастішими неінфекційними причинами запалення серцевого м’яза є хвороби сполучної тканини та саркоїдоз.
Пошкодження серцевого м’язу при міокардитах обумовлено: - Пошкодження серцевого м’язу при міокардитах обумовлено:
- безпосередньою цитопатичною дією збудника –може локалізуватись як в середині кардіоміоцита (віруси ,рикетсії, трипаносоми ),так і в інтерстиції (патогенні бактерії)
- впливом токсинів
- ураженням ендотелію дрібних вінцевих артерій з розвитком коронариту
- імунними і автоімунними реакціями
Діагностичні критерії - Клінічні прояви: перенесеної або існуючої інфекції, біль в ділянці серця, тахікардія, яка не відповідає ступеню гіпертермії, серцебиття та порушення ритму, ознаки серцевої недостатності, у тому числі застійної, підвищення температури тіла.
- Фізикальне обстеження: розширення меж серця, ослаблення інтенсивності тонів серця (частіше І тону) і поява ІІІ і ІV тонів серця, поява шумів в серці або ритму галопа.
Діагностичні критерії - Лабораторні: бактеріологічні дослідження на підтвердження збудника і / або його фрагментів із серцевого м’язу з допомогою полімеразної ланцюгової реакції і методів імуногістохімії. Виявлення антитіл до збудника за допомогою різних імунологічних методів (імуноферментний аналіз, реакція нейтралізації, зв’язування комплементу, гемаглютинації).
- тести, що вказують на наявність запальної реакції і активації імунної системи (може бути використані загально прийнятий ревмокомплекс): прискорена ШОЕ, підвищення рівня С – реактивного білка, підвищення в сироватці крові концентрації імуноглобулінів А і G, підвищення рівня циркулюючих імунних комплексів, підвищення рівня антитіл проти тканин міокарду і ряду внутріклітинних білків, зниження абсолютної і відносної кількості Т-лімфоцитів і зміна співвідношення їх субпопуляцій (хелпери, супресори), зниження реакції гальмування міграції лімфоцитів, змінення результатів тесту дегракуляції базофілів.
- Зміна активності саркоплазматичних екзимів в сиворотці крові (підвищення): ЛДГ, її фракцій ЛДГ1; ЛДГ2 (ЛДГ1 / ЛДГ2 > І), креатинфосфокінази і її МВ – фракції, рівня тропоніну I і т.д.).
Діагностичні критерії - Інструментальні:
- ЕКГ: змінюється кінцева частина шлуночкового комплексу ST – T, при чому спостерігається їх певна стадійність, швидка позитивна ЕКГ – динаміка ( до 2-3 місяців). Стійкі зміни на ЕКГ вказують на вираженість і глибину міокардіального пошкодження (поява патологічних зубців Q і QS, зниження вольтажу зубців, при цьому часто відсутня динаміка змін ST – T). Типовими є порушення ритму і провідності.
- Ехо КГ – збільшення всіх або окремих камер серця, порушення функції лівого і правого шлунків, зміна кінезу стінок шлуночків, зниження скоротливої функції серця.
- Рентгенологічне обстеження: неспецифічне збільшення розмірів серця, застійні явища в легенях.
Ендоміокардіальна біопсія: лімфоцитарні інфільтрати, моноцитарні некрози, фіброзна тканина. Метод дозволяє встановити не тільки діагноз, а і стадію патологічного процесу в міокарді. - Гістологічні критерії (Даллас, 1987)
| | - Запальна лімфоцитарна інфільтрація міокарда з некрозом і/або дегенерацією прилеглих міоцитів
| | | - Запальна інфільтрація без міоцитолізу; міокардит вважається непідтвердженим, якщо повторна біопсія не виявить персистування запалення міокарда
| | | - Нормальний міокард або патологічні зміни без ознак запалення
| - Ех Juvantibus – позитивні зміни у разі проведення протизапальної терапії.
Критерії виключення: - Відсутність маркерів інфекційного та запального процесів.
- Негативні імунологічні тести щодо наявності імунного та аутоімунного процесу.
- Наявність фонового захворювання, що спричинює міокардіодистрофію (дегенерація міокарда).
Лікування - Мета лікування: усунути причину захворювання, вплинути на патофізіологічну ланку розвитку міокардиту, полегшити симптоми хвороби.
- Принципи лікування хворих з міокардитом
- Немедикаментозне лікування
- обмеження фізичних навантажень;
- повноцінне раціональне харчування з обмеженням вживання поваренної солі
- Медикаментозне неспецифічне лікування
- вплив на запальні аутоімунні і алергічні процеси;
- зменшення продукції біологічних активних речовин;
- відновлення і підтримання гемодинаміки;
- вплив на метаболізм міокарду;
- симптоматична терапія ускладнень
- При вияві збудника необхідно негайно провести етіологічне лікування.
Медична допомога. - Медична допомога.
- Обов’язкова госпіталізація в ЦРЛ, або МКЛ. Обласна лікарня ,Стаціонари кардіологічного, або кардіоревматологічного диспансерів.
- Ліжковий режим впродовж 3-4 тижнів (легкий перебіг). Середній ступінь: суворий ліжковий режим впродовж 2 тижнів з поступовим розширенням протягом 4 тижнів.
- Тяжкий ступінь: госпіталізація у палати інтенсивної терапії, суворий ліжковий режим до ліквідації серцевої недостатності. Стіл № 10. Повноцінне раціональне харчування з обмеженням повареної солі.
- Етіологічне лікування вірусних міокардитів
- Ентеровірус, вірус Коксаки А і В, ЕСНО, вірус поліомієліту, корі, краснухи.--Специфічного лікування не розроблено. Підтримуюча і симптоматична терапія.
- Вірус грипу А І В.--Римантадит: 100 мг – всередину х 2 рази / добу – 7 днів. Призначати не пізніше 48 год. з моменту появи симптомів.
- Віруси Varicella zoster, Herpes simplex, цитомегоговірус, Епштейна -Барра.--Ацикловір: 5-10 мг/кг/ в/в інфузія кожні 8 годин; Ганцикловір: 5 мг/кг в/в інфузія кожні 12 годин (при цитомегаловірусній інфекції).
- ВІЛ- інфекція.--Зидовудин: 200 мг всередину 3 рази на добу.
- Інтерферон
Етіотропне лікування. - Етіотропне лікування.
- - Mycoplasma preumonie-Еритроміцин: 0,5 – 1,02 в/в інфузія кожні 6 годин.
- Хламідії-Доксициклін: 100 мг в/в інфузія кожні 12 годин.
- Рикетеії-Доксициклін: 100 мг в/в інфузія кожні 12 годин.
- Borrelia burgdorfen-Цефтріоксон: 2 г в/в інфузія 1 раз на добу, бензилпеніцилін: 18-21 млн МО/добу в/в інфузія, розділена на 6 доз.
- Staphylococcus aureus-До визначення чутливості до антибіотиків – ванкоміцин.
- Corynebacterium diphtheria-Антибіотики + екстерне введення протидифтерійного антитоксину.
- Гриби.-Амфотерицин 8: 0,3 мг/кг доб + фторцитозин: 100 – 150 мг/кг добу всередину 4 прийоми.
- Tryponosoma cruzi (хвороба Чагаса).-Специфічне лікування не розроблено. Підтримуюча і симптоматична терапія.
- Toxoplasma dondii-Пириметамин: 100 мг/добу всередину, потім 25-50 мг/добу всередину + сульфадиазин 1-2 г. всередину 3 рази на добу впродовж 4-6 тижнів.
Патогенетична терапія: - Патогенетична терапія:
- НПЗП (середнього ступеня важкості, при тяжкому перебігу з обережністю): Вольтарен 0,025 х 3 рази, Моваліс 7,5-15 мг/добу.
- Глюкокортикоїди (важкий перебіг та міокардит середнього ступеня важкості за відсутності ефекту від лікування НПЗП) преднізолон 30 мг при міокардиті середньої важкості, 60-90 мг при важкому перебігу. Лікування триває 3-5 тижнів в залежності від клінічних проявів, потім поступово впродовж 3 місяців знижують ГКС.
- Імуносупресорна терапія: циклофосфан, азатіоприн, колхіцин є препаратами резерву для пацієнтів з міоперикардитами.
- Антитромботичні препарати: тіклопидін 0,2 х 2 рази,клопідогрель(Плагрил), пентоксифилін 0,1 х 3 рази, гепарин 5000 ОД х 2 рази п/ш, при відсутності інших НПЗП аспірин 160 мг-325 мг х на добу.
- Системна ензимотерапія (вобензим 7-10 таб. Х 3 рази).
Симптоматична терапія: - Симптоматична терапія:
- При приєднані застійної серцевої недостатності використовують діуретики (фуросемід 20-100 мг, возодилятатори (нітрати, ІАПФ, при важких її проявах застосовують неглікозидні засоби – допамін 1-5 мкг /кг/хв; добутамін – 2,5-10 мкг/кг/хв.
- При порушеннях ритму і провідності – медикаментозне лікування, електрокардіостимуля-ція; тромбоемболічних ускладненнях – антикоагулянти.
Відеофільми.
Поділіться з Вашими друзьями: |
