- О.Р.Боярчук
- Кафедра педіатрії ФПО
Рахіт згадується у працях Сорана Ефеського (98-138 р.н.е.) і Галена (131-211 р. н.е.) Клінічний і патанатомічний опис зробив англ. ортопед Ф. Глісон в 1650 році і дав назву захворюванню. В 1922 році Мак Колум відкрив та отримав вітамін Д, після чого почалося вивчення його впливу на розвиток рахіту. Актуальність теми: - Частота рахіту становить від 15 до 50 % дітей;
- У дітей, хворих на рахіт, частіше виникають хвороби органів дихання і травлення, які мають тяжкий перебіг, інколи з летальним кінцем.
захворювання дітей раннього віку, в основі якого лежать недостатність вітамінів групи Д в організмі, порушення мінерального та інших видів обміну речовин внаслідок чого мають місце розлади формування скелета, функцій внутрішніх органів та систем. - захворювання дітей раннього віку, в основі якого лежать недостатність вітамінів групи Д в організмі, порушення мінерального та інших видів обміну речовин внаслідок чого мають місце розлади формування скелета, функцій внутрішніх органів та систем.
Сприяє всмоктуванню кальцію і фосфору в тонкій кишці; - Сприяє всмоктуванню кальцію і фосфору в тонкій кишці;
- Активує реабсорбцію фосфору, в меншій мірі кальцію в нирках;
- Активізує остеобласти (фази фософрилювання та кристалізації);
- Стимулює утворення холінестерази (руйнує надлишок ацетилхоліну);
- Сприяє утворенню АТФ із вітаміну В1;
- Ущільнює судинну стінку;
- Ущільнює клітинні мембрани.
Причини виникнення рахіту: - Недостатнє аліментарне забезпечення вітаміном Д, кальцієм та фосфором: штучне вигодовування неадаптованими сумішами; пізня якісна корекція харчування; переважання в раціоні злакових.
- Недостатнє перебування на свіжому повітрі, захворювання шкіри;
- Порушення всмоктування вітаміну Д, кальцію та фосфору.
- Захворювання печінки та нирок.
- Прийом антагоністів вітаміну Д: вітаміни групи В та А, глюкокортикоїди, фенобарбітал, антациди, гепарин.
Сприяючі фактори розвитку рахіту: - Недоношеність;
- Багатопліддя;
- Вік матері менше 17 і старше 35 років.
- Патологія вагітності;
- Велика маса при народженні;
- Часті інтеркурентні захворювання;
- Час народження;
- Періоди інтенсивного росту;
- Недостатній руховий режим;
- Несприятливі кліматичні, екологічні та соціальні фактори.
Добова потреба у вітаміні Д -400-500 МО - Вміст вітаміну Д в продуктах харчування:
- Жіноче молоко – 40-70 МО в 1л;
- Коров‘яче молоко – 5-40 МО в 1л;
- Печінка тварин – до 50 МО в 100г;
- Яєчний жовток - 25 МО в 100г;
- Вершкове масло -53 МО в 100г;
- М‘ясо – 13 МО в 100г;
- Печінка тріски – 500-1500 МО в 100г;
- Лосось – 800-1200 МО в 100г.
Вміст кальцію в сироватці крові: 2,25-2,5 ммоль/л Вміст іонізованого кальцію в сироватці крові: 1,35 – 1,55 ммоль/л Вміст фосфору в сироватці крові: 1,45-2,1 ммоль/л Класифікація (робоча класифікація рахіту за О.М. Лук’яновою, Л.І. Омельченко, Ю.Г. Антипкіним, 1991) | | | | | | | | | | | | | | | | | | | - 3 без значних відхилень вмісту кальцію і фосфору в крові.
| Перший ступінь тяжкості- легкий - -зміни з боку вегетативної нервовоі системи – слабковиражені:
- підвищена пітливість, погіршення сну, подразливість, неспокій, зниження апетиту, можливі диспептичні явища.
- -зміни з боку кісткової системи – слабковиражені: податливість та болісність при пальпації кісток черепа, ділянки розм”якшення кісток черепа- краніотабес, деформація кісток черепа- плоска, асиметрична потилиця, лобні та тім’яні горби.
- Для встановлення діагнозу рахіту легкого ступеня важкості обов’язкова наявність змін з боку кісткової системи.
Середній ступінь тяжкості - зміни з боку вегетативної системи - помірно виражені
- зміни з боку кісткової системи-помірно виражені: потовщення на ребрах, у місцях з”єднання кісткової та хрящевої частин ребер-“ чотки”, пом’якшення ребер , “Гарісонова борозна”, деформація грудини, розширення нижньої апертури, викривленя хребта – кіфоз сколіоз, “О”, “Х” – образні деформації нижніх кінцівок, зниження рухової активності,
- наявність помірних змін – з боку м”язової, кровоносної , серцево-судинної, травної систем: помірне збільшення печінки, селезінки, гіпотонія м’язів зв’язкового апарату, гіпермобільність суглобів, збільшення розмірів живота, наявність анемії.
- Для рахіту другого ступеня харатерним є ураже-ння кісток у двох або й у трьох відділах скелету.
Тяжкий перебіг: - -значні порушення з боку нервової, кісткової та інших систем: загальна рухова загальмованість, затримка розвитку статичних функцій виражені кісткові деформації, зниження м”язового тонусу, гіпермобільність суглобів, збільшення печінки, селезінки, функціональні порушення з боку серцево-судинної, дихальної, травної, кровоносної систем
Кальційпенічний варіант рахіту - наявність деформацій кісток, зумовлених остеомаляцією, вираженою підвищеною нервово-м’язовою збудливістю, підвищеною пітливістю, тахікардією, порушенням сну, функцій травного каналу, тобто перебіг рахіту відбувається гостріше, зі значним зниженням вмісту іонізованого кальцію в сироватці та еритроцитах венозної крові.
Фосфоропенічний варіант рахіту - більш виражене зниження вмісту неорганічного фосфору в сироватці та еритроцитах крові;
- супроводжується стійкою млявістю хворих дітей, їх загальмованістю, м’язовою гіпотонією, деформаціями скелета, зумовленими остеоїдною гіперплазією.
Варіант рахіту з незначними змінами кальцію і фосфору - легка форма;
- підгострий характер,
- деформації кісток незначні,
- майже відсутні прояви ураження нервової та м’язової систем.
Характеристика гострого перебігу - -швидке прогресування хвороби
- -переважання розм”якшення кісток
- -виражені зміни вегетативної нервової системи
Характеристика підгострого перебігу - -переважання остеоідної гіперплазії
- -помірні ознаки ураження інших органів і систем.
Характеристика рецидивуючого перебігу - чередування періодів загострення і періодів його ремісії.
Диференційна діагностика: - Фосфат-діабет;
- Синдром Де Тоні - Дебре-Фанконі;
- Тубулярний ацидоз нирок;
- Гіпофосфатазія;
- Вітамін Д-залежний рахіт.
Фосфат-діабет – спадкове захворювання, успадковується за домінантним типом, зчеплене з Х хромосомою. - Пониження реабсорбції фосфатів у проксимальних ниркових канальцях, зниження всмоктування кальцію фосфату в кишках.
- Маніфестація проявів на 2-му році;
- Характерна тілобудова: низький ріст, довгий тулуб, короткі кінцівки, 0-подібне викривлення ніг, “качача” хода;
- Значне зниження рівня фосфору в крові при нормальномі вмісті кальцію; в сечі – фосфатурія.
Синдром Де Тоні-Дебре-Фанконі аутосомно-рецесивний тип успадкування - Порушення реабсорбції фосфатів, амінокислот і глюкози в ниркових канальцях.
- Тяжкі прояви рахіту після року;
- Субфебрилітет, поліурія, полідипсія, м”язові болі;
- Закрепи, гепатомегалія, гіпотонія;
- Підвищена ламкість кісток;
- Відставання в психомоторному розвитку;
- Різко знижений вміст фосфору в крові, можлива гіпокаліемія;
- В сечі – протеїнурія, глюкозурія, гіперфосфатурія, мікроеритроцитурія, порушення концентраційної функції.
Тубулярний ацидоз нирок - аутосомно-рецесивне захворювання - Спадковий дефект транспорту іонів водню в дистальних канальцях.
- Ознаки рахіту з 5-6 місяців і пізніше;
- Поліурія, полідипсія, дратівливість, плаксивість, м‘язова гіпотонія, адинамія, закрепи;
- Гіпокальцієві корчі, субфебрилітет;
- Затримка фізичного розвитку;
- Нефрокальциноз;
- Виражена гіперкальціурія, гіперкаліурія;
- В крові – гіпокальціемія, гіпокаліемія, зниження рівня фосфору, підвищення лужної фосфатази.
Гіпофосфатазія – аутосомно-рецесивне спадкове захворювання. - Повний або частковий дефект лужної фосфатази, порушенням фосфорилювання кісткової тканини;
- Виражені ознаки рахіту протягом перших місяців життя;
- Куляста форма черепа, деформації скелету;
- Гіпотонія м´язів;
- Вроджена ламкість нігтів; часті переломи;
- Тяжкі форми – несумісні з життям;
- Гіперкальціемія, гіперфосфатемія, різко знижена активність лужної фосфатази.
Вітамін Д-залежний рахіт (хвороба Прадера) – аутосомно-рецесивний тип успадкування - Спадковий дефект порушення утворення активний форм вітаміну Д в нирках або генетична резистентність рецепторів клітин до кальцитріолу;
- Виражені прояви рахіту на фоні затримки психомоторного розвитку;
- Підвищена дратівливість, порушення апетиту, сну, корчі, тотальна алопеція;
- Гіпокальціемія, гіпофосфатемія, підвищення активності ЛФ.
- На рентгенограмі – остеопороз.
Лікування: - Раціональне харчування;
- Режим;
- Догляд;
- Загальноукріплюючі засоби: АТФ, кокарбоксилаза, оротат калію, карнітіну хлорид, панангін, рибоксин, вітаміни Е,С;
- Фізіотерапія: лікувальні ванни, парафіно-озокеритові аплікації, масаж, ЛФК;
- Стимулятори: апілак, метилурацил, пентоксил.
Специфічна терапія рахіту: | | | - Тривалість прийому вітаміну D3
| - Діти хворі на рахіт різного ступеня тяжкості процесу
| - Легкий ступінь – 2000 МО
- Середньої важкості-4000 МО
- Важкий – 5000 МО
| - Протягом 30-45 днів. У подальшому для попередження загострень та рецидивів хвороби по 2000 МО протягом 30 днів 2-3 рази на рік з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці до 3-5 річного віку.
| Антенатальна профілактика рахіту | | | | - Щоденно протягом 6-8 тижнів
| - Вагітні з груп ризику (гестози, ЦД, ревматизм, ГХ, хронічні хвороби печінки, нирок, клінічні ознаки гіпокальціємії і порушень мінекралізації кісткової тканини)
| | | - Щоденно протягом 8 тижнів
| Постнатальна профілактика рахіту - Неспецифічна – догляд, повітряні ванни, масаж, гімнастика, харчування, загартовування;
- Специфічна профілактика – вітамін Д.
Специфічна постнатальна профілактика рахіту: | | | | - Щоденно протягом 3-х років за виключенням 3-х літніх місяців (курсова доза на рік – 180000 МО )
- або
| | | - на 2-му, 6-му, 10-му місяцях життя
| | - Щоденно протягом 30 днів
- У подальшому до 3-х річного віку по 2-3 курси на рік з інтервалами між ними у 3 місяці (курсова доза на рік – 180 000 МО)
| - Доношені діти з груп ризику по рахіту: діти, які народились у жінок з акушерською та хронічною екстрагенітальною патологією; діти, що страждають синдромом мальабсорбації природженою патологією гепатобіліарної системи, з двійні та від повторних пологів з малими проміжками часу між ними, а також діти на ранньому штучному вигодовуванні
| - на 2-3 тижнях життя
- або
- на 2-3 тижнях життя
- і на 6-му, 10-му місяцях життя
| - Залежно від стану дитини та умов життя
- 500-1000 МО
- або
- 1000-
- 2000 МО
- 2000 МО
| - Щоденно до досягнення 3-х річного віку за виключенням літніх місяців
- Щоденно протягом 30 днів.
- У подальшому до 3-х річного віку по 2-3 курси на рік з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці .
| | | | | | - Діти раннього віку, що часто хворіють
| | | - Щоденно протягом 30 днів. У подальшому 2-3 курси на рік по 2000 МО протягом 30 днів
| - Діти, які тривалий час отримують протисудомну терапію (фенобарбітал, седуксен, дифенін) або кортикостероїди, гепарин
| | | - Щоденно протягом 30-45 днів. У подальшому по 2-3 курси на рік з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці
| - Доношені діти з груп ризику по рахіту, які народились з клінічними симптомами природженого рахіту та недостатньою мінералізацією кісткової тканини
| | | - Щоденно протягом 30-45 днів. У подальшому по 3 курси на рік (30 днів кожний) з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці
| - Недоношені діти І ступеня
| | | - Щоденно протягом першого півріччя життя. У подальшому по 2000 МО на добу протягом місяця 2-3 рази на рік з інтервалами між ними 3-4 місяці.
| - Недоношені діти ІІ та ІІІ ступеня
| - З 10-20-го дня життя (після установлення ентерального харчування)
| | | Препарати вітаміну Д: - Вітамін Д3 (водний розчин) -1 крапля – 500 МО;
- Відеїн-3 – таблетки 2000 і 5000 МО;
- 0,125 % олійний розчин холецальциферолу– 1 крапля-1000 МО;
- 0,0625 % олійний розчин вітаміну Д2 – 1 крапля – 500 МО;
- 0,5 % спиртовий розчин віт. Д2 – 1 крапля -4000 МО;
- Ергокальциферол (віт. Д2) – 1 драже 500 і 1000 МО.
- зменшення та усунення основних клінічних проявів хвороби;
- нормалізація рівня кальцію та фосфору, зниження активності лужної фосфатази у сироватці крові;
- При відсутності ефекту лікування необхідно уточнення діагнозу і виключення рахітоподібних захворювань
Проба Сулковича ( виведення кальцію з сечею): - Реактив: щавелева кислота 2,5 г
- щавелево-кислий амоній 2,5г
- льодяна оцтова кислота 5 мл
- дист. вода до 150 мл
- 4 мл сечі + 2 мл реактиву – помутніння білого кольору протягом 1 хв
- -від”ємна ( - )
- -слабопозитивна ( + )
- -позитивна( ++ )
- -різко позитивна ( +++ )
Гіпервітаміноз Д: - Блювання, нудота, зригування, нестійкі випорожнення, знижений апетит;
- Швидке дозрівання кісток, підвищення їх щільності;
- Краніостеноз – підвищення ВЧТ – біль голови, судоми;
- Кальциноз судинних стінок – гіпоксія органів і тканин; кальциноз судин нирок – ХНН;
- Відставання в психомоторному розвитку, зниження пам´яті;
- Підвищення рівня кальцію і фосфору в крові.
Дякую за увагу!
Поділіться з Вашими друзьями: |
