ТЕМА 27 ГЕМОРАГІЧНИЙ СИНДРОМ. ПОРУШЕННЯ СИСТЕМИ ГЕМОСТАЗУ

Важко назвати галузь практичної медицини, де б не спостерігалися розлади гемокоагуляції. Вони можуть бути як самостійним захворюванням, так і вторинними розладами, зумовленими патологією іншої функціональної системи (порушення гемокоагуляції як патологічний синдром при серцево-судинних захворюваннях, усіх видах шоку, патології пологової діяльності та ін.). При цьому вся різноманітність клінічних симптомів патології зсідання крові зумовлена розвитком таких патофізіологічних синдромів, як гіпокоагуляція, геморагічний синдром, гіперкоагуляція у вигляді тромбозу або синдрому дисемінованого внутрішньосудинного зсідання (ДВЗ-синдром).

Вивчення і знання основних закономірностей розвитку порушень системи гемостазу необхідні для успішної їх профілактики і лікування.

Надзвичайно поширеною патологією є геморагічний синдром. Він спостерігається при багатьох захворюваннях, ускладнюючи їх перебіг. Знання основних механізмів розвитку геморагічного синдрому необхідно лікарю будь-якого фаху.

1. 
   Визначать типові порушення в системі крові: зміни загального об'єму крові, анемія, еритроцитоз, лейкоцитоз, лейкопенія, гемобластоз, лейкоз, типові порушення гемостазу; наводити критерії зазначених порушень;
   
2. 
   Застосовувати існуючи принципи для класифікації типових порушень в системи крові;
   
3. 
   Характеризувати причинні фактори, фактори ризику, умови виникнення і розвитку типових порушень в системі крові;
   
4. 
   Аналізувати причинно-наслідкові взаємозв'язки, при цьому вміти відокремлювати зміни патологічні і пристосувально-компенсаторні в патогенезі типових порушень в системі крові;
   
5. 
   Визначати типові порушення в системі гемостазу;
   
6. 
   Пояснювати причини виникнення та механізми розвитку порушень судинно-тромбоцитарної ланки гемостазу;
   
7. 
   Аналізувати загальні закономірності виникнення, розвитку і завершення станів гіпо- та гіперкоагуляції;
   
8. 
   Пояснювати загально-патологічне значення ДВЗ крові, аналізувати причини виникнення та механізми його розвитку, характеризувати типові клінічні прояви в залежності від клінічного перебігу.
   

1. 
   Система згортання крові. Сучасні уявлення про структурно-функціональну організацію зсідальної, протизсідальної та фібринолітичної системи (кафедра нормальної фізіології).
   
2. 
   Характеристика плазменних факторів зсідання крові (кафедра нормальної фізіології).
   
3. 
   Роль тромбоцитів у коагуляції крові (кафедра нормальної фізіології).
   
4. 
   Значення тканинних компонентів у згортанні крові (кафедра нормальної фізіології).
   

1. 
   М.Р.Гжегоцький, В.І. Філімонов та ін. Фізіологія людини, К. "Здоров’я", 1994р., с.272-284.
   
2. 
   Ю.І.Губський. Біологічна хімія. Київ-Тернопіль, 2000р., с.432-439
   

1. 
   Назвати плазменні фактори згортання крові.
   
2. 
   Які клітини крові мають фактори згортання?
   
3. 
   Розкрити значення тканинних та клітинних факторів згортання крові.
   
4. 
   З чого складається протизгортальна система крові?
   
5. 
   Роль печінки в підтриманні гемостазу.
   
6. 
   Роль ендотелію в механізмах гемостазу.
   

1. Плазменні фактори зсідання крові:

ф.І – фібриноген,

ф.ІІ – протромбін,

ф.ІV – іони кальцію,

ф.V – проакцелерин,

ф.VІІ – проконвертин,

ф.VІІІ – антигемофільний глобулін,

ф.ІХ – фактор Крістмаса,

ф.Х – фактор Стюарта-Прауера,

ф.ХІ – плазмовий попередник тромбопластину,

ф.ХІІ – фактор Хагемана,

ф.ХІІІ – фібриностабілізуючий фактор.
2. Тромбоцити, еритроцити, ендотеліоцити, базофіли.

3. До тканинних факторів зсідання крові відносять:

- компоненти калікреін-кінінової ферментної системи (ф.ХІV – плезменний прекалікреїн, ф.ХV – високомолекулярний кініноген),

- ендотеліальний фактор Вілебранда, активатори та інгібітори фібринолізу, простациклін (інгібітор агрегації тромбоцитів),

- субендотеліальні структури (напр., колаген), що активізують фактор ХІІ і адгезію тромбоцитів.
До клітинних факторів відносять групу тромбоцитарних факторів:

- фактор 3 – фосфоліпідний фактор,

- фактор 4 – білковий антигепариновий фактор,

- тромбоксан А₂,

- еритроцитарний аналог фактора 3 тромбоцитів – еритропластин, еритроцитин.
4. До антикоагулянтної системи крові відносяться:

І. Первинні антикоагулянти, які постійно синтезуються в організмі і тому завжди містяться в плазмі крові. До них відносять:

1) антитромбін ІІІ – універсальний антикоагулянт, є інгібітором протеаз, синтезується ендотелієм судин; пригнічує активність всіх протеолітичних ферментів крові (тромбіну, калікреїну, плазміну, ф.ХІІа, ф.ХІа, ф.Ха, ф.ІХа, ф.VIIа);

2) гепарин (антитромбін ІІ) – вивільняється тканинними базофілами і базофілами крові; антикоагулянтні властивості має в комплексі з анти тромбіном ІІІ;

3) α₁-антитрипсин, α₂-макроглобулін, інгібітор С1-компонента комплементу – неспецифічні інгібітори протеаз, у тому числі, і факторів зсідання крові.
ІІ. Вторинні антикоагулянти, які в нормі не містяться в плазмі крові, але утворюються в процесі зсідання крові і фібринолізу. До них відносять:

1) антитромбін І-фібрин – інактивує велику кількість тромбіну;

2) продукти фібринолізу – перешкоджають полімеризації фібрину і утворенню фібринових структур.
5. В печінці відбувається синтез протромбіну, факторів V, VІІІ, ІХ,Х, фібриногену; а також, всмоктування вітаміну К, які необхідні для згортання.

6. Судинна стінка бере участь у реалізації судинно-тромбоцитарного гемостазу. Ушкодження судинної стінки призводить до активації механізмів гемостазу: контактна активація тромбоцитів і фактора Хагемана (ф.ХІІ); вивільнення з ушкоджених ендотеліоцитів АДФ, що є сильним активатором адгезії та агрегації тромбоцитів; вивільнення тканинного тромбопластину (ф.ІІІ), що викликає утворення невеликої кількості тромбіну безпосередньо в місці ушкодження судини; вивільнення фактора Віллебранда, що бере участь в адгезії тромбоцитів.

Також внаслідок пошкодження судинної стінки відбувається зниження її тромборезистентності: зменшення утворення простацикліну (інгібітор агрегації тромбоцитів); зменшення секреції антитромбіну ІІІ (природний антикоагулянт); зменшення здатності ендотелію фіксувати на своїй поверхні комплекс гепарин-антитромбін ІІІ; порушення здатності ендотеліальних клітин вивільняти активатори фібринолізу.
Теоретичні питання, на підставі яких можливе виконання цільових видів діяльності.

1.Загальна характеристика типових порушень в системі гемостазу.

1.Геморагічні порушення гемостазу. Недостатність судинно-тромбоцитарного гемостазу.

2.Вазопатії: види, причини, механізми розвитку, патогенез основних клінічних проявів.

3.Тромбоцитопенії: етіологія, патогенез, механізми порушень гемостазу. 4.Тромбоцитопатії. Механізми порушень адгезії, агрегації тромбоцитів, вивільнення тромбони іарних гранул.

5.Порушення коагуляційного гемостазу. Причини зниження активності системи згортання крові і підвищення активності антикоагуляційної та фібринолітичної систем. Основні прояви порушень окремих стадій згортання крові, їх етіологія та патогенез.

6.Тромбофілічні стани: тромбоз, дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові (ДВЗ-синдром), локалізоване внутрішньосудинне згортання крові. Принципи класифікації ДВЗ-синдрому (за перебігом - гострий, підгострий, хронічний; за пусковим механізмом коагуляції), етіологія, патогенез. Роль в патології.

7.Особливості порушень гемостазу в стоматологічній патології.

8.Принципи корекції порушень в системі гемостазу.
Література.

Основна:

1. 
   Патологічна фізіологія. За редакцією М.Н.Зайка, Ю. В. Биця та ін. К: " Вища школа ", 1995р., С.396-401
   
2. 
   О.В. Атаман - Патологічна фізіологія в запитаннях і відповідях. В."Нова книга", 2007р., С. 281-299
   

1. 
   БМЭ, ІІІ изд., 1974, т.5, с.193-205
   
2. 
   Фред Дж. Шиффман. Патофизиология крови. Перевод с англ. под редакцией Е.Б. Жибурта, Ю.Н.Токарева. М., «ВІNOM», С.-П. «Невский диалект», 2001, с.191-279
   
3. 
   Патофизиолгия. Под ред. П.Ф. Литвицкого, М: ГЭОТАР-МЕД, 2002р.
   

Вухо кроля протирається ксилолом, голкою робиться прокол крайової вени, перші 2 краплі видаляються. В змішувач набирається кров до позначки 0,5 і видувається в луночку предметного скла.

Цей момент відзначають на годиннику як початок дослідження. Кожних дві хвилини до краю краплі приставляють тонкий кінчик витягнутої скляної палички і, зробивши в середині декілька спіральних завитків від центру до периферії, виймають потім з краплі. Кожного разу палички миють і витирають насухо.

Початком згортання вважають той момент, коли за витягнутим із крові кінчиком скляної палички потягнеться нитка фібрину. Відмічають, через скільки хвилин наступило згортання і заносять дані в протокол.

Кінець згортання – 10хв.50сек.

Роблять прокол крайової вени вуха кроля. Першу краплю крові знімають і на місце уколу наносять краплю 14% розчину сірчано-кислої магнезії. Кров, яка витікає з вени в місці уколу, змішується з розчином магнезії і фарбує всю краплю.